สมบูรณ์ข้อมูลเกี่ยวกับ protoporphyria erythropoietic กับการรักษาและการป้องกัน

protoporphyria Erythropoietic (EPP) เป็นโรคที่สมาชิกของกลุ่มที่เรียก porphyrias protoporphyria ของ erythropoietic มักจะเริ่มต้นในวัยเด็กแม้ว่าจะมีรูปทรงของความล่าช้าในการเริ่มต้นที่ในครั้งแรกที่เกิดขึ้นเมื่อคนที่เป็นผู้ใหญ่ ทารกที่ได้รับผลกระทบโดย EPP มักจะกรีดร้องทันทีหลังจากที่ถูกนำตัวออกไปในดวงอาทิตย์ protoporphyrin เป็นโมเลกุล lipophilic ความสามารถในการเปลี่ยนแปลงไปตื่นเต้นฯ โดยการดูดซึมของพลังงานแสง protoporphyrin ส่วนเกินที่เกิดขึ้นในระหว่างการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกและเป็นปัจจุบันอยู่ในระดับที่สูงที่สุดใน reticulocytes เม็ดเลือดแดงและหนุ่มสาว protoporphyrin หนีออกมาจากเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นพลาสม่าซึ่งมันจะถูกล้างโดยตับและหลั่งน้ำดีเข้าไป ทั้งหญิงและชายได้รับผลกระทบและมีบางครั้งประวัติครอบครัว คนทุกเชื้อชาติอาจได้รับ EPP ทั้งหญิงและชายได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน

ชนิดหนึ่งของอาการที่พบบ่อยคือเจ็บปวดอย่างมากแสง, แสดงออกจะใช้เวลาการเผาไหม้ความรู้สึกในผิว ปัจจุบันนี้เป็นครั้งแรกมักจะอยู่ในวัยเด็กและโดยทั่วไปมีผลต่อใบหน้าและดูดใบหน้าของมือและเท้า คนที่มี protoporphyria erythropoietic ยังมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนาโรคนิ่ว ในอัตราร้อยละขนาดเล็กของกรณี protoporphyrin สะสมให้อยู่ในระดับที่เป็นพิษในตับที่นำไปสู่​​ความล้มเหลวของตับ ความเสียหายของตับอาจนำไปสู่​​ความล้มเหลวของตับเพิ่มมากขึ้นด้วยโรคดีซ่านและการขยายตัวของม้าม ผิวได้รับผลกระทบอาจจะกลายเป็นสีแดงและบวมและพอง ต่อมามีรอยแผลเป็นหลุมและผิวหนังหนาเปลือกบางครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงแก้มจมูกและนิ้วมือ ระมัดระวังจะต้องดำเนินการเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับแสงแดด แสงแดดอุบัติเหตุจะได้รับการรักษาเช่นเดียวกับเป็นผิวไหม้

ที่มีการรักษาสำหรับโรคนี้ไม่ แต่อาการมักจะจัดการโดยวิธีง่าย ๆ ของการ จำกัด แสงแดด สำหรับ protoporphyria ไม่ซับซ้อนโดยโรคตับเป็นปัญหาที่สำคัญคือ photosensitivity ผิวหนังตลอดชีวิต โรคโลหิตจางถ้าปัจจุบันมักจะไม่รุนแรงและไม่รู้ว่าจะต้องรักษาที่เฉพาะเจาะจง ที่พบบ่อย, บวมเจ็บปวดของผิวหนังอาจจะโล่งใจโดยการระบายความร้อนในพื้นที่ได้รับผลกระทบในน้ำเย็น มักจะเห็นการเปลี่ยนแปลงที่ผิวจะอ่อนและเห็นได้ชัดเจนขึ้นในผู้ที่อาศัยอยู่ในภูมิอากาศแสงแดด บุคคลบางคนสามารถลดความไวของดวงอาทิตย์ของพวกเขาด้วยปริมาณประจำวันของเบต้าแคโรทีคนอื่น ๆ ค่อยๆสร้างชั้นป้องกันของเมลานินประจำโดยการเปิดเผยตัวเองสำหรับเวลาสั้น ๆ กับรังสีอัลตราไวโอเลต กรณีที่รุนแรงส่วนใหญ่จะได้รับการปฏิบัติในบางครั้งด้วยปลูกถ่ายตับ ความผิดปกติของตับเป็นลางไม่ดีสำหรับการพัฒนาซึ่งการเยียวยาทางการแพทย์ไม่ได้มีประสิทธิภาพอย่างต่อเนื่อง