ข้อมูลที่ครบถ้วนใน porphyria เนื่องเฉียบพลันกับการรักษาและการป้องกัน

porphyria ระยะเฉียบพลัน (AIP) เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารผิดปกติในการส่งออกของ heme, ออกซิเจนมีผลผูกพันกลุ่มเทียมของฮีโมโกล porphyria ระยะเฉียบพลันเป็นโรคที่เด่น autosomal ว่าเป็นผลมาจากข้อบกพร่องในการทำงานของเอนไซม์ porphobilinogen ดีมมินั- เอนไซม์นี้ช่วยเพิ่มความเร็วในการเปลี่ยนแปลงของ porphobilinogen ไป hydroxymethylbilane ใน AIP, สารตั้งต้น porphyrin, porphobilinogen และกรดอะมิโน levulinic, สะสม ปัจจัยเพิ่มเติมต้องเกินไปจะมีอยู่เช่นฮอร์โมนยาเสพติดและการเปลี่ยนแปลงอาหารที่จุดประกายให้เกิดการแสดงอาการของโรค อาการของ AIP อาจรวมถึงอาการปวดท้องจากการด้อยค่าและความล้มเหลวของกล้ามเนื้อ ชาวบ้านบางคนอาจได้รับจริงๆสับสนในระหว่างการระเบิดที่รุนแรงและต่อมาค้นพบว่ามันยากที่จะจำรายละเอียดของการเจ็บป่วยของพวกเขา ชักมีกำลังวังชาและความล้มเหลวซึ่งอาจมุ่งหน้าไปยังอัมพาตอาการเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่เป็นที่นิยม

การโจมตีแบบเฉียบพลันจะเจ็บใจบ่อยสุรายาเสพติดและการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนเช่นผู้ที่เกี่ยวข้องกับจังหวะประจำเดือน การติดเชื้อและสถานการณ์ที่ทำให้โกรธเกินไปอาจเร่งรัดการระเบิดที่รุนแรง อายุที่นิยมเกือบจะระเบิดรุนแรงมาจากวัยรุ่นในภายหลังเพื่อวัยสี่สิบ พวกเขามีความผิดปกติอย่างยิ่งในเด็กก่อนวัยแรกรุ่น แม้ว่าผู้ป่วยที่มีการโจมตีที่รุนแรงเคยมีของเอนไซม์ไล porphobilinogen และ ALA วิธีนี้นำไปสู่​​การเกิดโรคที่มีอาการเป็นยังคลุมเครือเพราะผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่มีการหลั่ง porphyrin เกินควร แต่ไม่มีอาการ ปัจจัยเพิ่มเติมต้องเกินไปจะมีอยู่เช่นฮอร์โมนยาเสพติดและการเปลี่ยนแปลงอาหารที่จุดประกายให้เกิดการแสดงอาการของโรค ก้าวชีพจรและแรงเลือดอาจเพิ่มขึ้น แต่ไม่ค่อยให้อยู่ในระดับที่เป็นอันตราย

อาหารคาร์โบไฮเดรตที่สูงขึ้นของมักจะ; ในการโจมตีร้ายแรงกลูโคส 10 134521488nfusion แนะนำซึ่งอาจช่วยในการพักฟื้น ผู้ป่วยควรได้รับคำแนะนำเกี่ยวกับปัจจัยที่เกิดความวุ่นวายที่จะหลีกเลี่ยง ปวดรุนแรงเหลือเกินและเกือบจะเคยต้องบริโภคหลับในตัดมันไปในระดับที่สามารถทนทานได้ ปวดควรจะได้รับการรักษาเร็วที่สุดเท่าที่ทางการแพทย์ที่มีศักยภาพที่จ่ายให้กับความยากลำบากของ ห้องอาบน้ำฝักบัวอาบน้ำร้อนหรือที่อาบน้ำอาจลดความเจ็บป่วยชั่วคราว แต่สามารถส่งอันตรายจากการเผาไหม้หรือน้ำตก hematin และ heme arginate ยาเสพติดของการเลือกใน porphyria ที่รุนแรงในประเทศสหรัฐอเมริกาและสหราชอาณาจักรตามลำดับ ยาเสพติดเหล่านี้จะต้องได้รับจริงๆในช่วงต้นของการระเบิดที่จะมีประสิทธิภาพ ผู้ป่วยที่มีเรื่องราวของ porphyria ที่รุนแรงจะแนะนำให้สวมสายรัดข้อมือหรือปลุกตัวตนใหม่ตลอดเวลาในคดีที่พวกเขาผลิตอาการร้ายแรง

คนที่มีความรุนแรงประปราย porphyria ต้องไปบำรุงรักษาที่ดีกับยาเป็นสารเคมีจำนวนมากมีความสามารถของการกระตุ้นให้เกิดการระเบิดที่รุนแรง บางกรณีอาการปวดเรื้อรังยากที่จะจัดการและอาจต้องจัดการโดยใช้รังสีคู่ อาการซึมเศร้ามักมาพร้อมกับโรคและมีการจัดการที่ดีขึ้นด้วยโดยการรักษาอาการที่กระทำผิดและถ้าจำเป็นการบริโภคระมัดระวังป้องกัน depressants การรักษาอาจเป็นเรื่องยาก: barbiturates จะต้องหลีกเลี่ยง เบนโซบางคนมีความรักษาความปลอดภัยและเมื่อใช้ร่วมกับยาต้านใหม่ชักเช่น gabapentin ให้รัฐบาลที่มีศักยภาพสำหรับคำสั่งจับ ระหว่างการโจมตี, การกินอาหารที่มีเสถียรภาพมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญกว่าการรับประทานอาหารอย่างใดอย่างหนึ่งที่ร่ำรวยในกลูโคส